Journal of Experimental and Clinical SurgeryJournal of Experimental and Clinical SurgeryВестник экспериментальной и клинической хирургии2070-478X2409-143XVoronezh State Medical University named after N.N. Burdenko104810.18499/2070-478X-2017-10-3-201-206Original articlesОригинальные статьиResearch ArticleBilateral Pheochromocytoma and Medullary Thyroid CancerБилатеральная феохромоцитома и медуллярный рак щитовидной железы.ZemlyanoyVyacheslav PetrovichЗемлянойВячеслав Петрович
Russian Federation

MD, Prof., the head of the Department of faculty surgery named after I.I. Grecov, dean of the Surgical Faculty

д.м.н., профессор, декан хирургического факультета, зав. кафедрой факультетской хирургии им. И. И. Грекова

vyacheslav.zemlyanoy@szgmu.ruhttps://orcid.org/0000-0003-2045-0044LisitsynAleksandr AleksandrovichЛисицынАлександр Александрович
Russian Federation

PhD, assistant professor of the Department of faculty surgery

доцент кафедры факультетской хирургии им. И.И.Грекова

aleksandr.lisitsyn@szgmu.ruNakhumovMikhail MikhailovichНахумовМихаил Михайлович
Russian Federation

PhD, assistant professor of the Department of faculty surgery

доцент кафедры факультетской хирургии

mikhail.nakhumov@szgmu.ruNesvitEvgeniya MikhailovnaНесвитЕвгения Михайловна
Russian Federation

resident of the Department of faculty surgery

клинический ординатор кафедры факультетской хирургии

aleksandr.lisitsyn@szgmu.ruI.I. Mechnikov Northwest State Medical UniversityСеверо-Западный государственный медицинский университет имени И.И. Мечникова191120171032012061007201723092017Copyright ©; 2017, Voronezh N.N. Burdenko State Medical UniversityCopyright ©; 2017, ФГБОУ ВО ВГМУ им. Н.Н. Бурденко Минздрава России2017Voronezh N.N. Burdenko State Medical UniversityФГБОУ ВО ВГМУ им. Н.Н. Бурденко Минздрава Россииhttps://vestnik-surgery.com/journal/about/editorialPolicieshttps://vestnik-surgery.com/journal/article/view/1048

Introduction: Pheochromocytoma is one of representative of neuroendocrine tumors. According this fact, pheochromocytoma remains to evaluation for multiply endocrine neoplasia, especially if disease is bilateral. In this case, it is necessary to additionally carry out a genetic screening test.

The aim of the study is to Improve diagnosis and treatment outcomes for patients with MEN syndrome.

Materials and methods: The authors present a clinical case of a 37-year-old man diagnosed and treated for a bilateral pheochromocytoma.

Results: The patient was diagnosed medullary thyroid cancer after successful bilateral adrenalectomy. The patient underwent thyroidectomy. A genetic research showed the T1900 mutation in the codon of 634 RET gene, which confirmed the presence of the patient MEN 2 syndrome. According to the high concordance of the mutated gene, patient's son was carried out to genetic examinations, which confirmed the presence of this mutation. The boy underwent thyroidectomy opportunely.

Discussion: Due to primary oncological observation if the patient has pheochromacytoma, it is necessary to exclude MAN 2 syndrome both in the patient himself and his relatives. The safest and informative method is genetic research.

Conclusion: presently a comprehensive examination of both the patient himself and his relatives is necessary for timely diagnosis and correct management of treatment patients with MEN 2 syndrome.

Актуальность: В случае диагностированной феохромоцитомы – представителя нейроэндокринных опухолей – нельзя забывать о возможности синдрома множественной эндокринной неоплазии. Особое внимание должно уделяться больным с двусторонним поражением надпочечников. В связи с этим необходимо дополнительно проводить скрининговое генетическое обследование.

Цель исследования: Улучшение диагностики и результатов лечения больных с синдромом множественной эндокринной неоплазии.

Материалы и методы: В статье представлено наблюдение клинического случая 37- летнего мужчины, проходившего обследование и лечение по поводу двусторонней феохромоцитомы.

Результаты: После успешной билатеральной адреналэктомии у пациента диагностирован медуллярный рак щитовидной железы и выполнена тиреоидэктомия. Генетическое исследование выявило наличие мутации Т1900 в кодоне 634 гена RET. В связи с этим установлен синдром МЭН 2. Учитывая высокую конкордантность мутировавшего гена среди наследников первой линии, проведено генетическое обследование сына пациента, которое подтвердило наличие данной мутации. Ребенку была выполнена своевременная тиреоидэктомия.

Обсуждение: Наличие у больного двустороннего поражения надпочечников в виде билатеральной феохромоцитомы, ввиду первичной онкологической настороженности, делает необходимым исключение синдрома МЭН 2 типа как у самого пациента, так и у его ближайших кровных родственников. Оптимально безопасным и информативным методом является генетическое исследование.

Заключение: В настоящее время для своевременной диагностики и лечения синдрома МЭН необходимо комплексное обследование, как самого больного так и его родственников.

pheochromocytoma, bilateral pheochromocytoma, bilateral adrenalectomy, MEN 2, medullary thyroid cancer.феохромоцитомабилатеральная феохромоцитомабилатеральная адреналэктомияМЭН 2медуллярный рак щитовидной железы.1. Barzon L., Scaroni C., Sonino N., Fallo F., Gregianin M., Macrì C., Boscaro M. Incidentally discovered adrenal tumors: endocrine and scintigraphic correlates. J. Clin. Endocrinol. Metab. – 1998. –Jan;83– (1). – P. 55-622. Angeli A., Osella G., Alì A., Terzolo M. Adrenal incidentaloma: an overview of clinical and epidemiological data from the National Italian Study Group. – Horm Res. – 1997. – 47(4-6). – P. 279-833. Welbourn R.B. Early surgical history of phaeochromocytoma. Br. J. Surg. 1987. –74. – P. 594–5964. Shen W.T., Grogan R., Vriens M. One hundred two patients with pheochromocytoma treated at a single institution since the introduction of laparoscopic adrenalectomy. Arch. Surg. –2010. – 145. – P.893–8975. Moline J, Eng C. Multiple endocrine neoplasia type 2: An overview. Genet. Med. – 2011. – 13. – P. 755–7646. Ilias I., Pacak K. Current approach and recommended algorithm for the diagosis and localization of pheochromocytoma. J. Clin. Endocrinol. Metab. – 2004. – 89. – P.479–4917. Quint L.E., Glazer G.M., Francis I.R., Shapiro B., Chenevert T.L. Pheochromocytoma and paraganglioma: comparison of MR imaging with CT and I-131 MIBG scintigraphy. Radiology. – 1987. – 165. – P.89-938. Velchik M.G., Alavi A., Kressel Hy, Engelman K. – Localization of pheochromocytoma: MIBG [correction of MIGB], CT, and MRI correlation. J. Nucl. Med. – 1989. – 30. – P.328-3369. Boland G.W., Blake M.A., Hahn P.F., Mayo-Smith W.W. Incidental adrenal lesions: Principles, Technics, and Algorithms for Imaging Characterization. Radiology. –2008. – 249(3). – P.756-77510. Hsu T.H., Gill I.S. Bilateral laparoscopic adrenalectomy: retroperitoneal and transperitoneal approaches. Urology. –2002. – 59(2). – P.184–18911. Bonjer H.J., Sorm V., Berends F.J., Kaziemer G., Steyerberg E.W., de Herder W.W. Endoscopic retroperitoneal adrenalectomy: lessons learned from 111 consecutive cases. Ann. Surg. – 2000. – 232. – P.796–80312. Fernandez-Cruz L., Saenz A., Benarroch G., Astudillo E., Taura P., Sabater L. Laparoscopic unilateral and bilateral adrenalectomy for Cushing's syndrome. Transperitoneal and retroperitoneal approaches. Ann. Surg. – 1996. – 224(6). – P.727–736