Palliative surgery of a patient with hypoplastic left heart syndrome and low body weight.

Abstract


Hypoplastic left heart syndrome is a congenital heart disease that affects the normal blood flow through the heart and it characterized by a critical underdevelopment of the left heart. Hypoplastic left heart syndrome is 1.4–3.8% among all congenital heart defects and 16% among critical congenital heart disease. Mortality in large cardiac surgery centers currently does not exceed 15%. However, mortality among patients with low body mass is up to 51% after the first stage of palliative surgery. In our clinical case, we describe hemodynamic surgery in neonatal with left-heart hypoplasia syndrome and low body weight (Norwood procedure with Sano shunt), postoperative case management inter-stage period and bidirectional cavopulmonary anastomosis procedure (second stage of hemodynamic correction).


За последние 10 лет показатели выживаемости после первого этапа паллиативной коррекции синдрома гипоплазии левых отделов значительно улучшились, достигая в настоящее время 85-90% в некоторых центрах [1].  Параллельно развитию хирургии новорожденных, развивалась и хирургия детей с низкой массой тела при рождении (<2,5 кг) и недоношенных детей. В настоящее время хирургическое лечение бивентрикулярных пороков сердца у детей с низкой массой тела имеют хорошие результаты [2-4]. Ограниченные литературные данные демонстрируют высокие показатели летальности (от 45 до 51% после процедуре Norwood) у пациентов с СГЛС и низкой массой тела [5-8]. Мы представляем случай успешного лечения I этапа гемодинамической коррекции (процедура Norwood) пациента с СГЛС и низкой массой тела.
Клинический случай
Мальчик 2 суток, весом 2.4 кг поступил в отделение реанимации с инфузия вазопростана (простагландина Е1) 0.1 мкг/кг/мин в тяжелом состояние. При осмотре ребенка кожные покровы серые с цианотичным оттенком. ЧСС 182 уд. в мин., АД на руках 52/31 мм. рт. ст., на ногах 34/22 мм. рт. ст. Сатурация 82% на руках и 78% на ногах. Диурез достаточный. По данным газов крови PH- 7.35; PO2 – 61 мм.рт.ст.; PСO2 – 40 мм.рт.ст.; лактат – 2.9 м.моль/л. По данным рентгенографии – кардиомегалия с сердечно-легочным коэффициентом – 58%. Выполнена ЭХО КГ по данным которой установлен диагноз синдром гипоплазии левых отделов сердца. Аортальный клапан стенозирован, площадь открытия аортального клапана 0,1 см2. Гипоплазированный митральный клапан 0,7 см (z score -3,1). Артериальный проток 7 мм, ДМПП - 5 мм, резкая гипоплазия левого желудочка, атрезия митрального и аортального клапанов, показатели сократимости правого (FAC - 45%). По данным МСКТ исследования: восходящая аорта 3 мм (z score -6.3), проксимальная дуга аорты 3 мм (z score -5.7), дистальная дуга аорты 2.5 мм (z score -4.9) в области перешейка аорта сужена до 2 мм (z score -5.7), нисходящая аорта 6 мм (z score 0.66). Был назначен допамин в дозировке 5 мкг/кг/мин для стабилизации состояния ребенка.
На следующие сутки ребенку выполнена процедура Norwood с шунтом Sano. Паллиативная процедура Norwood начиналась со срединной стернотомии и выделения восходящей, дуги и нисходящей аорты. Минимально были выделены брахиоцефальные артерии для избежания перекрута или перегиба аорты. Канюляция осуществлялась через открытый артериальный проток и правое предсердие, после чего начиналось охлаждение пациента до 24 ºС. После достижения 24 ° C выполнялась антеградная кардиоплегия (40 мл/кг Custodiol, Dr. Franz Köhler, Chemie GmbH, Unna, Germany) в корень аорты. Защита головного мозга и внутренних органов осуществлялась с помощью глубокой гипотермической остановки кровообращения. Первым этапом иссекалась межпредсердная перегородка. Основной этап операции начинали с перевязки и пересечения артериального протока. Затем поперечно пересекали ствол легочный артерии на уровне правой легочной артерии. Бифуркацию легочной артерии ушивали двухрядным обвивным швом. После реконструкции бифуркации на передне-боковой стенки выполнялся разрез куда вшивался дистальный конец шунта Sano протезом из политетрафторэтилена (Gore-Tex, WL Gore & Associates, Inc, Flagstaff, Ariz) 5 мм. Разрез на аорте выполнялся продольно по медиальной стенки, начиная разрез на уровне пересечения проксимальной легочной артерии. Разрез продлевался на дугу аорты, перешеек и нисходящую аорту. Ткань протока максимально иссекалась. В проксимальной части легочной артерии выполнялся короткий вертикальный разрез напротив нижнего конца разреза восходящей аорты. Восходящая аорта соединялась с легочным стволом отдельными узловыми швами, для избежания зауживания истока коронарных артерий. Реконструкция дуги выполнялась лоскутом из стенки легочного гомографта. Аортальная канюля устанавливалась в восходящую аорту и возобновлялась циркуляция. На параллельном искусственном кровообращение в выходном отделе правого желудочка выполнялся разрез около 5 мм. Выполнялась иссечения миокарда вокруг разреза. Последним этапом формировался проксимальный анастомоз с шунтом Sano и правым желудочком. Время циркуляторного ареста составило 29 минут, время окклюзии аорты – 37 минуты. Время искусственного кровообращения 101 минуты. В связи с синдромом «тесного средостения» пациент был вывезен в палату реанимации с открытой грудной клеткой. Инфузия кардиотоников составила 0,05 мкг/кг/мин адреналина и норадреналина. Грудная клетка была закрыта на 3 сутки. Экстубация пациента на 4 сутки. Инфузия кардиотоников прекращена в течение 5 суток. На 6 сутки ребенок был переведен в отделение. На 14 сутки ребенок был выписан в удовлетворительном состояние с фракцией выброса правого желудочка (FAC - 62%).
В межэтапном периоде в течение 8 месяцев проводился еженедельный патронаж пациента, где собирались данные о сатурации, весе и питание пациента. Ежемесячно проводился ЭХОКГ контроль, где оценивалась функция шунта Sano, сократительная способность правого желудочка, регургитацию на трикуспидальном клапане, градиент на уровне перешейка аорты и размеры аорты на разных ее участках (восходящая, дуга, перешеек и нисходящая аорта). В межэтапном периоде мы не наблюдали осложнений (стеноз или тромбоз шунта Sano, рекоарктация аорты, дисфункции правого желудочка) у пациента.
В 8-месячном возрасте (вес ребенка 7.7 кг) ребенок поступил в клинику для второго этапа гемодинамической коррекции (процедура Glenn). Выполнена ЭХО КГ по данным которой сократительная способность правого желудочка (FAC - 63%), трикуспидальная регургитация I степени, ДМПП 15 мм, шунт Sano 5 мм, восходящая аорта 13 мм (z score 2), дуга аорты 8 мм (z score 0,33), перешеек аорты 8 мм (z score 0,67), градиент на перешейке 8,7 мм.рт.ст., нисходящая аорта 7 мм (z score -0,3). Верхняя полая вена 10 мм, правая легочная артерия 7 мм (z score 0.9), левая легочная артерия 7 мм (z score 1.5). На следующей день выполнена катетеризация сердца, давление в легочной артерии составило 15 мм.рт.ст. Выполнена операция двунаправленного кавопульмонального анастомоза (процедура Glenn). Рестернотомия по старому шву. Выполнен кардиолиз. Бикавальная канюляция вен (высокая канюляция верхней полой вены канюлей 10 Fr и канюляция нижней полой вены канюлей 14 Fr). Канюляция аорты канюлей 10 Fr. На параллельной искусственном кровообращение у атриокавального устья отсечена верхняя полая вена. Предсердный конец был ушит. Шунт Sano был прошит, лигирован и пересечен. Последним этапом был сформирован кавопульмональный анастомоз. После отключения от искусственного кровообращения давление в кавопульмональном тракте составило 18 мм.рт.ст., сатурация 85%. Время искусственного кровообращения составило 25 минут. Инфузия кардиотоников и экстубация пациента в течение 1 сутки. На 4 сутки ребенок был переведен в отделение. На 14 сутки ребенок был выписан в удовлетворительном состояние с сатурацией 84%.
Низкий вес при рождении по-прежнему считается фактором риска летального исхода у пациентов с СГЛС. В середине 1990-х годов некоторые авторы, показали высокую летальность у пациентов с массой тела менее 3,0 кг после процедуры Norwood [9,10]. В более поздних исследованиях, также было подтверждено, что пациенты с низкой массой тела имеют высокую летальность от 45% до 51% после процедуры Norwood [5-7], а общая летальность на всех этапах гемодинамической коррекции составляет 50-63% [5,6]. В настоящее время летальность среди пациентов с низкой массой тела при рождении после процедуры Norwood (на основании Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Database) составляет 30% [8].
Даже у новорожденных с низким весом при рождении мы придерживаемся стратегии избегать отсрочки операции. В исследование Weinstein [7] показано, что попытки уменьшить технический хирургический риск, заставляя этих новорожденных с СГЛС весом менее 2,5 кг расти до операции, были в основном безуспешными. Мы полагаем, что такой предоперационный период может быть очень сложным и может подвергнуть этих хрупких пациентов к дисбалансу системно-легочной перфузии, сосудистого сопротивления, что может привести к дооперационной и послеоперационной летальности. В исследование Kalfa и соавторов пациенты с гестационным возрастом от 27 до 33 недель и сопутствующими патологиями (гетеротаксический синдром, кишечная атрезия), у которых была проведена процедура Norwood имели хорошую выживаемость [11], что позволило нам выбрать оптимальный способ коррекции пациента.
На госпитальную летальность у детей с низкой массой тела влияет сопутсвующие заболевания, гестационный возраст, вес при рождение (чем меньше вес, тем ниже госпитальная выживаемость), дисфункция правого желудочка, умеренная или тяжелая регургитация на трикуспидальном клапане [4,11,12]. Еще один фактор, который влияет на госпитальную летальность - тип шунта для легочного кровотока. Ohye и соавторы, продемонстрировали влияние шунта Sano на лучшую выживаемость детей СГЛС с низкой массой тела [13]. Хотя другие авторы не получили статистической достоверности между шунтом Sano и шунтом MBTS для госпитальной летальности, однако было выявлено склонность к статистической разницы у пациентов с шунтом MBTS [5,13].
В нашем исследование как и в других второй этап паллиативной коррекции не сопровождался летальным исходом, что подчеркивает тот факт, что первоначальный низкий вес при рождении не оказывает негативного влияния на последующие этапы гемодинамической коррекции.
Крайне важно отметить, что в нашем случае не было осложнений в межэтапном периоде. По данным Ugonabo и соавторы, данный период времени сопряжен с высокой смертностью от 10% до 15%, а в некоторых хирургических клиниках до 25% [14]. Причину смертности детей в «межэтапном периоде» зачастую трудно определить. Однако, возможные причины смерти, которые часто встречаются, описаны в литературе: недостаточность коронарного кровотока (коронарные артерии – это единственные артерии сердца), обструкция дуги аорты (сужение дуги аорты или рекоарктация), стеноз или тромбоз протеза, плохая насосная функция сердца, аритмия, вирусные заболевания и сепсис (заражение крови инфекцией) [14].
Мы считаем, что формирование шунта Sano и использование программы домашнего мониторинга помогло нам избежать негативных исходов.
Заключение
Паллиативная гемодинамическая коррекция у пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца и низкой массой тела менее может быть выполнена с хорошими ранними и отдаленными результатами.

Ilya Soynov

Meshalkin National Medical Research Center Ministry of Health Russian Federation

Author for correspondence.
Email: i_soynov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-3691-2848
SPIN-code: 8973-2982
Scopus Author ID: 56829626100

Russian Federation, 15 Rechkunovskaya Street, 630055 Novosibirsk, Russian Federation.

PhD, Cardiovascular Surgeon of the Department of Congenital Heart Diseases, Senior Researcher, Center for New Surgical Technologies,  E.N. Meshalkin National Medical Research Center, Novosibirsk, Russian Federation.

Alexander Omelchenko

Meshalkin National Medical Research Center Ministry of Health Russian Federation

Email: a.y.omelchenko@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9564-755X
SPIN-code: 8909-1484
Scopus Author ID: 56010161900

Russian Federation, 630055, Novosibirsk, Rechkunovskaya str., 15, Russian Federation.

PhD, Cardiovascular Surgeon of the Department of Congenital Heart Diseases, Senior Researcher, Center for New Surgical Technologies,  E.N. Meshalkin National Medical Research Center, Novosibirsk, Russian Federation.

Irina Keyl

Meshalkin National Medical Research Center Ministry of Health Russian Federation

Email: i_kejl@meshalkin.ru
ORCID iD: 0000-0001-6691-0670
SPIN-code: 5894-8796

Russian Federation, 630055, Novosibirsk, Rechkunovskaya str., 15, Russian Federation.

Cardiologist of the Department of Congenital Heart Diseases, E.N. Meshalkin National Medical Research Center, Novosibirsk, Russian Federation.

Anastasiya Leykekhman

Meshalkin National Medical Research Center Ministry of Health Russian Federation

Email: A_lejkekhman@meshalkin.ru
ORCID iD: 0000-0001-9108-7153
SPIN-code: 9411-7520

Russian Federation, 630055, Novosibirsk, Rechkunovskaya str., 15, Russian Federation.

Cardiologist of the Department of Congenital Heart Diseases, E.N. Meshalkin National Medical Research Center, Novosibirsk, Russian Federation.

Oleg Chaschin

Meshalkin National Medical Research Center Ministry of Health Russian Federation

Email: O_chaschin@meshalkin.ru
ORCID iD: 0000-0001-8780-0374
SPIN-code: 1823-3455

Russian Federation, 630055, Novosibirsk, Rechkunovskaya str., 15, Russian Federation.

PhD, Cardiovascular Surgeon of the Department of Congenital Heart Diseases, E.N. Meshalkin National Medical Research Center, Novosibirsk, Russian Federation.

Meline Galstyan

Meshalkin National Medical Research Center Ministry of Health Russian Federation

Email: melinegamletovna@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-3870-169X
SPIN-code: 2231-6007

Russian Federation, 630055, Novosibirsk, Rechkunovskaya str., 15, Russian Federation.

Cardiovascular Surgeon Resident of the Department of Congenital Heart Diseases, E.N. Meshalkin National Medical Research Center, Novosibirsk, Russian Federation.

Yuriy Gorbatykh

Meshalkin National Medical Research Center Ministry of Health Russian Federation

Email: YNG@meshalkin.ru
ORCID iD: 0000-0002-6204-5381
SPIN-code: 9721-4506

Russian Federation, 630055, Novosibirsk, Rechkunovskaya str., 15, Russian Federation.

PhD, Professor, Cardiovascular Surgeon of the Department of Congenital Heart Diseases, Leading Researcher, Center for New Surgical Technologies,  E.N. Meshalkin National Medical Research Center, Novosibirsk, Russian Federation.

Alexey Arkhipov

Meshalkin National Medical Research Center Ministry of Health Russian Federation

Email: a_arkhipov@meshalkin.ru
ORCID iD: 0000-0003-3234-5436
SPIN-code: 6900-0249

Russian Federation, 630055, Novosibirsk, Rechkunovskaya str., 15, Russian Federation.

PhD, Cardiovascular Surgeon, Head of the Department of Congenital Heart Diseases, Senior Researcher, Center for New Surgical Technologies,  E.N. Meshalkin National Medical Research Center, Novosibirsk, Russian Federation.

  1. Hirsch JC, Gurney JG, Donohue JE, Gebremariam A, Bove EL, Ohye RG. Hospital mortality for Norwood and arterial switch operations as a function of institutional volume. Pediatr Cardiol 2008;29:713–7 (https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs00246-007-9171-2)
  2. Matyushov V.N., Sinel'nikov YU.S., Sojnov I.A., Kornilov I.A., Prohorov S.N., CHashchin O.V., Ivancov S.M. Analiz opyta hirurgicheskogo lecheniya obshchego arterial'nogo stvola. Byulleten' Sibirskogo otdeleniya Rossijskoj akademii medicinskih nauk. 2014. T. 34. № 1. S. 60-66.
  3. (http://sibmed.net/article/243/11-1-2014.pdf)
  4. Vojtov A.V., Omel'chenko A.YU., Sojnov I.A., Nichaj N.R., Gorbatyh A.V., Kulyabin YU.YU., Arhipov A.N., Bogachev-Prokof'ev A.V., Karas'kov A.M. Rezul'tat ispol'zovaniya venoznogo klapanosoderzhashchego allografta pri reabilitacii legochnyh arterij u novorozhdennogo s atreziej legochnoj arterii i defektom mezhzheludochkovoj peregorodki: klinicheskij sluchaj. Patologiya krovoobrashcheniya i kardiohirurgiya. 2018. T. 22. № 2. S. 68-72. (https://journalmeshalkin.ru/index.php/heartjournal/article/view/556)
  5. Kalfa D, Krishnamurthy G, Duchon J, et al. Outcomes of cardiac surgery in patients weighing <2.5 kg: affect of patient-dependent and -independent variables. J Thorac Cardiovasc Surg 2014;148:2499–506.e1. (https://core.ac.uk/download/pdf/82002901.pdf)
  6. Gelehrter S, Fifer CG, Armstrong A, Hirsch J, Gajarski R. Outcomes of hypoplastic left heart syndrome in low-birthweight patients. Pediatr Cardiol 2011;32:1175–81. (https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs00246-011-0053-2)
  7. Pizarro C, Davis DA, Galantowicz ME, Munro H, Gidding SS, Norwood WI. Stage I palliation for hypoplastic left heart syndrome in low birth weight neonates: can we justify it? Eur J Cardiothorac Surg 2002;21:716–20.
  8. Weinstein S, Gaynor JW, Bridges ND, et al. Early survival of infants weighing 2.5 kilograms or less undergoing first-stage reconstruction for hypoplastic left heart syndrome. Circulation 1999;100(19 Suppl):II167–70. (https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/circ.100.suppl_2.Ii-167)
  9. Curzon CL, Milford-Beland S, Li JS, et al. Cardiac surgery in infants with low birth weight is associated with increased mortality: analysis of the Society of Thoracic Surgeons Congenital Heart Database. J Thorac Cardiovasc Surg 2008;135:546–51. (https://www.jtcvs.org/article/S0022-5223(07)01867-3/fulltext)
  10. Bove EL, Lloyd TR. Staged reconstruction for hypoplastic left heart syndrome. Contemporary results. Ann Surg 1996;224: 387–94.
  11. Forbess JM, Cook N, Roth SJ, Serraf A, Mayer JE Jr, Jonas RA. Ten-year institutional experience with palliative surgery for hypoplastic left heart syndrome. Risk factors related to stage I mortality. Circulation 1995;92(9 Suppl):II262–6. (https://www.ahajournals.org/doi/full/10.1161/01.cir.92.9.262)
  12. Kalfa D, Krishnamurthy G, Levasseur S, Najjar M, Chai P, Chen J, Quaegebeur J, Bacha E. Norwood Stage I Palliation in Patients Less Than or Equal to 2.5 kg: Outcomes and Risk Analysis. Ann Thorac Surg. 2015 Jul;100(1):167-73. (https://www.annalsthoracicsurgery.org/article/S0003-4975(15)00578-0/fulltext)
  13. Tweddell JS, Sleeper LA, Ohye RG, et al. Pediatric Heart Network Investigators. Intermediate-term mortality and cardiac transplantation in infants with single-ventricle lesions: risk factors and their interaction with shunt type. J Thorac Cardiovasc Surg 2012;144:152–9. (https://www.jtcvs.org/article/S0022-5223(12)00018-9/abstract)
  14. Ohye RG, Sleeper LA, Mahony L, et al. Pediatric Heart Network Investigators. Comparison of shunt types in the Norwood procedure for single-ventricle lesions. N.Engl.J.Med.2010;362:1980–92. (https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMoa0912461)
  15. Ugonabo N, Hirsch-Romano J.C., Uzark K. The role of home monitoring in interstage management of infants following the Norwood procedure. World J Pediatr Congenit Heart Surg. 2015 Apr;6(2):266-73. (https://journals.sagepub.com/doi/abs/10.1177/2150135114563771?journalCode=pcha)

Supplementary files

There are no supplementary files to display.

Views

Abstract - 54

PDF (Russian) - 17

PlumX

Dimensions


Copyright (c) 2020 Soynov I., Omelchenko A., Keyl I., Leykekhman A., Chaschin O., Galstyan M., Gorbatykh Y., Arkhipov A.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies