Pediatric Lymphoma Complicated by Intussusception

Full Text

Актуальность.

Инвагинация кишечника является наиболее частым видом кишечной непроходимости в педиатрии. Больше всего заболеванию подвержены дети грудного возраста,  при этом пик заболеваемости встречается у детей от 4 до 12 месяцев, а более 80% случаев с инвагинацией кишечника приходится на возраст до 3 лет. [1, 2]

После 3 лет болезнь встречается реже, имея тенденцию к уменьшению с возрастом ребёнка. Дети старше 6 лет составляют менее 3% случаев всех больных с кишечной инвагинацией. [1] С возрастом меняется и характер причин заболевания, всё большую роль в качестве предрасполагающих факторов начинают играть ведущие точки (англ. – «lead points»). По сводным данным, частота ведущих точек при инвагинации кишечника колеблется в пределах 2,2 – 15% [3, 4, 5]. Средний возраст больных составляет 3.9 – 5 лет, а у подростков ведущие точки могут обусловливать до 40% случаев развития инвагинации. [1, 5, 6, 7]

Ведущими точками при инвагинации кишечника могут выступать: дивертикулы, удвоения кишечной трубки, полипы, болезнь Шенлейн-Геноха, мезаденит, опухоли и другие заболевания. [2] При этом, если до 3 лет превалируют дивертикулы и дупликационные кисты, то в старшем возрасте возрастает роль полипов и опухолей в качестве предикторов кишечной инвагинации [5].

Описание случая.

Мальчик 7 лет обратился с родителями в приёмное отделение нашей клиники, с жалобами на резкие боли в животе, выраженное возбуждение. Со слов родителей, ребёнок заболел внезапно, около 5-6 часов назад. В анамнезе жизни, кроме респираторных заболеваний, другой патологии или перенесённых оперативных вмешательств не имел. На момент осмотра состояние больного было расценено как средней тяжести, обусловленное болевым синдромом, ажитацией. Ребёнок вёл себя крайне беспокойно, снял с себя одежду, крутился по постели. Гипертермии не было. Кожные покровы были бледно-розовой окраски, чистые, видимые слизистые оболочки не изменены. Подкожно-жировой слой развит умеренно, отёков не было. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Грудная клетка правильной формы, участвует в дыхании равномерно. В легких дыхание везикулярное, проводилось с обеих сторон, без патологических шумов, частота дыхания 23 в минуту, SpO2 - 99%. Тоны сердца звучные, ритмичные, пульс удовлетворительных свойств. Отмечалась тахикардия до 105 ударов в минуту. Язык был влажный, чистый. Передняя брюшная стенка участвовала в акте дыхания всеми отделами, отёка, гиперемии не наблюдалось. Живот был не вздут, симметричный, при пальпации отмечалась умеренная болевая реакция во всех отделах, глубокой методической пальпации был недоступен из-за выраженного беспокойства и напряжения мышц брюшной стенки. Симптомы раздражения брюшины определить было невозможно. Перистальтика выслушивалась удовлетворительная. Поколачивание по поясничным областям безболезненное. Стул был накануне, без патологических примесей. Дизурии не отмечалось. После первичного осмотра у больного предполагалось несколько заболеваний: почечная колика? острый аппендицит? кишечная колика? глистная инвазия? С целью уточнения диагноза ребёнок был госпитализирован в детское хирургическое отделение (ДХО), было назначено дополнительное обследование, а также медикаментозная седация и анальгезия. В общем анализе крови (ОАК) отмечался выраженный лейкоцитоз – 26.48*10⁹/л без сдвига лейкоцитарной формулы и ускорения СОЭ. Ультразвуковое исследование брюшной полости показало признаки умеренной гептоспленомегалии, другие обследования патологии не выявили. Спустя 50 минут больной успокоился и  был осмотрен в состоянии медикаментозного сна: живот был доступен глубокой пальпации во всех отделах, патологических объёмных образований не определялось, признаков перитонита не было, на пальпацию не реагировал. При ректальном пальцевом исследовании также патологии не было обнаружено. После пробуждения самочувствие ребёнка улучшилось, состояние ребёнка было удовлетворительным, жалоб не предъявлял.  Учитывая данные осмотра, дополнительных методов исследования, а также положительную динамику клинической картины, острая хирургическая патология была исключена, но больной был оставлен для наблюдения в ДХО.

Через 2 дня состояние ребёнка резко ухудшилось: появились приступообразные боли в животе, неоднократная рвота, беспокойство. Кожные покровы носили бледноватый оттенок, гипертермии не было. При локальном осмотре передняя брюшная стенка отставала в дыхании нижними отделами. При пальпации живота определялась болезненность в правых отделах,  в правом мезо- и гипогастрии нечётко пальпировалось объёмное образование цилиндрической формы. Полноценная глубокая пальпация не удавалась из-за беспокойства и дефанса мышц. Стул был неизменённым. В экстренном порядке была выполнена ультрасонография, которая выявила наличие трубчатого объёмного образования с симптомом «мишени». Ребёнку был выставлен диагноз инвагинации кишечника. После кратковременной предоперационной подготовки больной был доставлен в операционную.

Под эндотрахеальным наркозом через параумбиликальный доступ выполнена диагностическая лапароскопия, во время которой было  обнаружено, что имеется незначительное количество серозного выпота в полости малого таза; в правой подвздошной области определяются увеличенные в объёме, раздутые петли тонкой кишки, отёчные, красно-розового цвета, представляющие собой инвагинат. Учитывая давность заболевания менее 6 часов, принято решение о попытке лапароскопической дезинвагинации. При этом: инвагинат начинается с петли подвздошной кишки, "сцеживается" без тугого натяжения, дезинвагинация выполнена на протяжении 15 см - петли кишки красно-розового цвета, без видимых гематом - жизнеспособные; дальнейшее расправление инвагината было невозможно. Продолжение лапароскопической дезинвагинации было неэффективно, приводило к травматизации серозной оболочки кишечника.  Конверсия на доступ Волковича-Дьяконова. В рану выведен весь инвагинат, с техническими трудностями был выполнена ручная дезинвагинация: при этом длина расправленной подвздошной кишки, образующей инвагинацию составила около 30см. Слепая кишка с червеобразным отростком в инвагинации были не задействованы, интактные. При дезинвагинации обнаружено, что на расстоянии около 20 см от илеоцекального угла, в просвете подвздошной кишки определяется объёмное образование плотно-элластической консистенции, неподвижное, имеющее форму "шляпки", широким основанием обращённое к противобрыжеечному краю, и деформирующее его, «скукоживая» здесь стенку кишки. Указанное образование занимает 3/4 просвета кишечной трубки в данном отделе, являясь причиной тонко-тонкокишечной инвагинации. Брыжейка этого участка подвздошной кишки отёчная, инфильтрированная до корня брыжейки. У корня брыжейки тонкой кишки определялся пакет увеличенных, неподвижных лимфатических узлов с максимальным размером 3.0*2.0см, плотно-элластической консистенции. Выполнена резекция участка подвздошной кишки с образованием, в пределах видимых здоровых тканей, с наложением илео-илеоанастомоза по типу "конец-в конец" двухрядным швом. Ревизия остальных отделов кишечника патологии не выявила. Операционные раны послойно ушиты. Препарат удалённого сегмента кишечника был отправлен на патогистологическое исследование.

В раннем послеоперационном периоде состояние ребёнка оставалось тяжёлым, находился в реанимационном отделении. На фоне проводимой интенсивной терапии, состояние ребёнка улучшилось, экстубирован на 2-е послеоперационные сутки, перистальтика кишечника восстановилась к 3-м суткам, пассаж кишечного содержимого к 5-м суткам после операции. Спустя 6 суток после оперативного вмешательства больной был переведён в ДХО. Результаты патогистологического исследования выявили лимфому кишечника с инфильтрацией всех слоёв стенки кишки и прилежащей брыжейки. Материал был направлен для иммуногистохимического исследования. Учитывая положительную динамику течения послеоперационного периода, был решено о переводе больного в специализированный центр после выписки из ДХО. На 9-е послеоперационные сутки, на фоне периода мнимого благополучия, больной стал вялым, сонливым, появилась слабость в конечностях. При выполнении ОАК было установлена реакция со стороны всех ростков крови: Hb – 103 г/л, RBC – 3.95*10¹²/л, WBC – 27.12*10⁹/л, PLT – 59*10⁹/л, LYM – 69.2%. Больному в течение 3-х суток проводилась трансфузия эритроцитарной массы, тромбоцитарной массы, иммуноглобулинов, гемостатическая терапия. После стабилизации состояния ребёнка и показателей периферической крови, больной был переведён для дальнейшего лечения в онкологический центр. 

В дальнейшем у ребёнка по результатам иммуногистохимического лечения был подтверждён спорадический вариант лимфомы Беркитта. Больной перенёс несколько курсов химиотерапевтического лечения. В настоящее время находится в состоянии ремиссии, самочувствие удовлетворительное.

Обсуждение.

 Опухоли ЖКТ вызывают кишечную инвагинацию более чем в 60% случаев. Инвагинация, вызванная лимфомой, как причина острого живота встречается редко.  В наиболее обширных исследованиях инвагинаций кишечника частота выявления лимфом составила 0,02 – 0,08%, но среди больных, имевших ведущие точки – до 3.6%. Тем не менее, примерно в четверти случаев B-клеточные неходжкинские лимфомы манифестируют именно кишечной инвагинацией. [8, 9]

В целом кишечные инвагинации, обусловленные анатомическими причинами, редко поддаются консервативному расправлению, сохраняя высокую частоту рецидива после пневмодезинвагинации. [6, 8]

Хирургическое лечение, не являясь основным при лимфоме, остаётся необходимым при развитии таких осложнений как кишечная инвагинация. Объём операции заключается, как правило, в резекции поражённого сегмента с наложением анастомоза. [10]

У нашего больного клиническая картина при поступлении в приёмное отделение, скорее всего, была вызвана инвагинацией, которая самопроизвольно расправилась. Рецидив инвагинации кишечника через 2 дня потребовал хирургического лечения. Интересно, что, перекрывая большую часть просвета кишечника, опухоль скорее привела бы к развитию обтурационной кишечной непроходимости.

При своевременном выявлении выявлении заболевания и начале химиотерапевтического лечения, исход лимфом кишечника у детей благоприятный. [9]

Заключение.

Кишечная инвагинация у детей старшего возраста встречается очень редко, и зачастую бывает обусловлена наличием ведущих точек. Среди анатомических причин, ведущих к инвагинации одним из серьёзных заболеваний является лимфома кишечника. Несмотря на основную роль химиотерапевтического лечения, хирургическое пособие является неизбежным при развитии таких грозных осложнений, как кишечная инвагинация.

 

About the authors

Islam Khuseynovich Shidakov

Republican Children’s Multidisciplinary Hospital

Author for correspondence.
Email: don.korolyow2015@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-2066-1944

pediatric surgeon, Republican Children’s Multidisciplinary Hospital

Russian Federation, Cherkessk, Russian Federation

References

Supplementary files