Clinical Case of Tubular Gastrectomy and Splenectomy, the Bleeding from Vericose Veins of the Stomach and Splenomegaly in the Background Idiopathic Myelofibrosis in Urgent Surgery

Full Text

Клинический случай
Больная К., 67 лет, находилась на стационарном лечении в хирургическом отделении в 2017 году с диагнозом: идиопатический миелофиброз III ст., спленомегалия тяжелой степени, тромбоз селезеночной вены, внепеченочная портальная гипертензия. Осложнение основного заболевания: кровотечение из варикозно-расширенных вен желудка, тяжелой степени. Геморрагический шок 3 степени, анемия тяжелой степени (уровень гемоглобина 50 г/л). Пациентка находилась под наблюдением и получала лечение у гематолога с 2002 года. Последняя госпитализация была в марте 2017 г. Сопутствующие заболевания: желчнокаменная болезнь, хронический калькулезный холецистит, вне обострения. Миокардиодистрофия смешанного генеза.
Пациентка госпитализирована в экстренном порядке в состоянии геморрагического шока III ст. в отделение реанимации. При осмотре АД 50/20 мм рт. ст., гемоглобин 50 г/л. Пульс на периферических артериях не определяется. При осмотре живота всю правую половину его занимает плотное опухолевидное образование до 30х20 см, предположительно селезенка. Диагноз кровотечения из желудочных вариксов подтвержден при фиброгастродуоденоскопии в условиях отделения реанимации. Лигирование вариксов невозможно выполнить ввиду их локализации в области дна желудка. При УЗИ брюшной полости резко увеличена селезенка, селезеночная вена расширена до 2 см с признаками венозного тромбоза в ней.
Через 4 часа от момента поступления произошел рецидив кровотечения с дестабилизацией гемодинамики. Выполнена экстренная операция: верхнее-среднесрединная лапаротомия. При ревизии брюшной полости визуализируется селезенка гигантских размеров (рис. 1).
Пациентке выполнена спленэктомия. При ревизии желудка визуализировались гастроэзофагеальные вены 2 типа (с распространением по большой кривизне желудка) выполнена вертикальная трубчатая резекция желудка (резекция большой кривизны от привратника до пищевода желудочными вариксами), дренирование брюшной полости
В послеоперационном периоде пациентка получала массивную гемотрансфузионную терапию, переливание свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной массы (отмечалось увеличение уровня тромбоцитов с 27х109/л до поднялись до 88х109/л), антибактериальную (Метрогил, Амикацин, Цефтриаксон), дезинтоксикационную, анальгетическую терапию (Кетопрофен), гормональную терапию (Преднизолон 5 мг 3 раза в день), антианемическую терапию (Сорбифер дурулес), пробиотики (Линекс форте). Послеоперационный период осложнился гематомой послеоперационной раны, гематома была эвакуирована 06.04.17 г. Рана на момент выписки практически закрылась. 08.04.17 г. у больной развились явления правостороннего илеофеморального тромбоза, подтвержденного данными УЗДГ. Получала дезагреганты, гепаринотерапию, эластическое бинтование. Отек конечности значительно спал. По УЗДГ – реканализация тромбов.
17.04.17 г. у больной многократный стул темного цвета (до этого запор в течение
10 дней). Выполнена ФГДС – гастродуоденит без признаков атрофии слизистой. Лигатура по большой кривизне в пилорическом отделе желудка 2х2х6 мм. Признаков кровотечения из верхних отделов ЖКТ нет. На момент перевода стул обычного цвета, регулярный.
В течение 6-ти дней отмечалась лихорадка до 38-38,8 оС, преимущественно в утренние часы. При рентгенографии легких от 21.04.17 г. очаговой патологии не выявлено. При УЗИ брюшной полости от 23.04.17 г. – признаки ЖКБ, хронического калькулезного холецистита, хронического панкреатита, тромбоза селезеночной вены (вена расширена до
2 см). Свободной жидкости в брюшной полости не определяется. 27.04.17 г. пациентка переведена в профильное гематологическое отделение. Осмотрена через полгода. Рецидивов кровотечения не было. Находится под наблюдением у гематолога.
Иммуногистохимическое исследование: гистологическая картина и полученный иммунофентип поражения селезенки при хроническом миелопролиферативном заболевании (от 03.04.17 г.).
Общий анализ крови: Нb – 59 г\л; Эр – 1,93х1012/л; L – 9,1х109/л; СОЭ – 27 мм/ч;
Лейкоцитарная формула: нейтрофилы – 64,9 %, лимфоциты – 27,7 %, моноциты –
6,5 %, эозинофилы – 0,2 %, базофилы – 0,7 %, Нt – 0,20, тромбоциты – 82х109/л;
Общий анализ мочи: цвет светло-желтый, прозрачность полная, реакция кислая, удельный вес -1030; белок-отрицательный.
Биохимический анализ крови: глюкоза 5,24 ммоль/л (N 3,6-6,1); мочевина 5,4 ммоль/л (N 2,5-8,3); креатинин 82 мкмоль/л (N 53-115); а- амилаза 39 ед/л (N 22-80); билирубин 25,5 мкмоль/л (N 8,6-20); АСТ 108 ед/л (N 5-40); АЛТ 55 ед/л (N 5-40); RW-отр. НВSAg- отрицательный; НСV- отр.
Обсуждение
Тромбоз селезеночной вены вероятнее всего заподозрить у пациента со спленомегалией и изолированными вариксами желудка с синдромом портальной гипертензии на фоне гематологического заболевания при отсутствии цирроза (Pearl Princess D. et al., 2017). Тромбоз селезеночной вены может встречаться после лапароскопической спленэктомии (de'Angelis N.  et al., 2017; Kuroki T. et al. 2018) и являться редким, но потенциально опасным осложнением в бариатрической хирургии после лапароскопической резекции желудка или гастрэктомии (Shoar S. et al., 2018; Alshreadah S. et al., 2018).
Синдром портальной гипертензии (пресинусоидальный тромботический блок) является одним из часто встречающихся синдромов идиопатического миелофиброза на фоне тромбоза селезеночной вены и может служить причиной желудочных кровотечений. Формирование варикозных вен желудка связано с расширением подслизистой оболочки желудка, которая связывает вены желудка между собой. Механизм развития спленомегалии неясен, но может быть связан с увеличением венозного застоя и усилением селезеночного артериального кровотока с возможным развитием кровоизлияний, а также инфаркта селезенки, и в редких случаях, ее разрывов. Известно, что спленомегалия происходит не из-за портальной гипертензии как таковой (Köklü S. et al., 2005), однако на сегодняшний день точные причины этого факта не установлены.
Краеугольным камнем в лечении пациентов с тромбозом селезеночной вены является лечение кровотечений из варикозно расширенных вен желудка, связанных с портальной гипертензией, что обусловливает необходимость индивидуализации лечения. Борьба с кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода и желудка является сложнейшей задачей для дежурной бригады хирургов и анестезиогов-реаниматологов и включает в себя комплекс мер консервативного лечения (меры, направленные на уменьшение давления в системе воротной вены), методов эндоскопического гемостаза (лигирование, склерозирование, применение клеевых композиций и т.д.), а при неэффективности последних, и хирургического лечения. Ввиду неэффективности консервативных мер лечения при кровотечении из варикозно расширенных вен желудка, а также невозможности мер эндоскопического гемостаза (при расположении вен в области дна желудка) хирургическое вмешательство дает шанс больному на спасение. Так, например, в университетских клиниках Швейцарии (Женева) создана многопрофильная консультативная группа, включающая различных специалистов для оптимального управления такими пациентами (Gouin B. et al., 2018). Согласно отечественным клиническим рекомендациям, пациенту с длительным компрессионным синдромом, анемией тяжелой степени, тромбоцитопении, показана спленэктомия (Клинические рекомендации, 2014). Стоит отметить, что тромбоцитопения является прогностически неблагоприятным показателем и говорит о высоком риске бластной трансформации и прогрессировании болезни. Группа врачей из Испании представила случай излечения пациента с тромбозом селезеночной вены, осложненным кровотечением из вариксов желудка на фоне синдрома портальной гипертензии с нормальной функцией печени после выполненной спленэктомии (Franco-Avilés L. et al., 2017). Однако, после выполнения спленэктомии на фоне миелофиброза у 3 % больных развиваются осложнения, а послеоперационная смертность составляет 9 % (Tefferi A. еt al., 2000). Спленэктомия также является также фактором риска венозной тромбоэмболии на протяжении всей жизни (Morbieu C. et al., 2018).
Вывод
У пациентов с кровотечениями из варикозно расширенных вен желудка, расположенными по большой кривизне, на фоне хронического идиопатического миелофиброза при неэффективности консервативного лечения трубчатая резекция желудка в комбинации со спленэктомией является патогенетически обусловленной операцией надежно останавливающей кровотечение.

About the authors

Maxim Vladimirovich Bagryantsev

City clinical hospital № 30, Nizhny Novgorod

Author for correspondence.
Email: maks-bagryancev@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2230-9431
SPIN-code: 5557-6327

surgeon of the surgical Department

Russian Federation, 603157, Russia, Nizhny Novgorod, Berezovskaya str., 85a

Vladimir Vasilevich Ershov

City clinical hospital № 30, Nizhny Novgorod

Email: maks-bagryancev@mail.ru

associate Professor, scientific consultant of the surgical Department

Russian Federation, 603157, Russia, Nizhny Novgorod, Berezovskaya str., 85a

References

Supplementary files