Staged Restoration of Colon Continuity in an Adult Patient with a Segmental Form of Hirschsprung's Disease

Petr Ivanovich Bogdanov; Богданов Петр Иванович; Dmitry Viktorovich Kulikov; Куликов Дмитрий Викторович; Michail Viktorovich Gonchar; Гончар Михаил Викторович; Elena Sergeevna Did-Zurabova; Дид-Зурабова Елена Сергеевна; Vasily Valerievich Melnikov; Мельников Василий Валериевич; Victor Petrovich Morozov; Морозов Виктор Петрович

doi:10.18499/2070-478X-2023-16-1-86-89

Staged Restoration of Colon Continuity in an Adult Patient with a Segmental Form of Hirschsprung's Disease

Authors: Bogdanov P.I.¹, Kulikov D.V.¹, Gonchar M.V.¹, Did-Zurabova E.S.¹, Melnikov V.V.¹, Morozov V.P.²
Affiliations:
1. First St. Petersburg State Medical University. I.P. Pavlova
2. Pavlov First Saint Petersburg State Medical University
Issue: Vol 16, No 1 (2023)
Pages: 86-89
Section: Experience
URL: https://vestnik-surgery.com/journal/article/view/1541
DOI: https://doi.org/10.18499/2070-478X-2023-16-1-86-89
ID: 1541

Cite item

Full Text

Abstract
Full Text
About the authors
References
Supplementary files
Statistics

Abstract

The article presents a clinical case of the staged treatment of a patient with a functioning colostomy and a segmental form of Hirschsprung's disease. Challenges in diagnosing and determining the tactics of reconstructive and restorative surgery in appropriate cases were demonstrated in absence of adequate medical documentation.

Keywords

Hirschsprung's disease, colostomy, Duhamel surgery, colon continuity restoration, colon reconstructive surgery, colonoscopy

Full Text

Введение

Реконструктивные повторные операции на желудочно-кишечном тракте всегда привлекали внимание хирургов и доставляли им много проблем. Это в равной мере относится как к операциям на желудке, билиарной хирургии, так и к вмешательствам на тонкой и толстой кишке. Зачастую хирург сталкивается с «сюрпризами» анатомии, из-за ранее выполненных операций. В этой связи особое внимание приобретает точность и подробность ведения медицинской документации, а также подробной информирование пациента о характере заболевания и проведенных вмешательств.

В настоящее время большие специализированные клиники обладают полным спектром диагностических возможностей для дооперационного обследования пациентов. Однако, даже применяя современные методы, стремясь построить на дооперационном этапе подробную схему имеющихся изменений и , соответственно, план операции , хирург может столкнуться с неожиданностями.

Одним из ярких примеров сложности построения плана реконструктивной операции, а также диагностики на дооперационном этапе является представленный пример повторных операций при болезни Гиршпрунга у взрослого человека.

На сегодняшний день болезнь Гиршпрунга представляет собой

довольно сложную во всех отношениях, и в тоже время распространенную, патологию толстой кишки. По некоторым данным частота встречаемости данной патологии колеблется в пределах от 1:30000 ДО 1:5000, чаще у населения мужского пола [1, 2, 6]. Главным субстратом данной аномалии является снижение количества или полное отсутствие интрамуральных нервных ганглиев подслизистого и межмышечного слоев кишечной стенки, что проявляется хроническими запорами и симптом комплексом мегаколона [3]. В зависимости от протяженности аганглионарного участка варьирует тяжесть и клинические проявления болезни [2, 4, 5]. В диагностике болезни Гиршпрунга используются рентгенологические, эндоскопические методы исследования, аноректальную манометрию с оценкой ректального ингибиторного рефлекса, проведение ацетил холинэстеразного теста. [10, 11, 12]. Однако при всех этих исследованиях выявляются лишь косвенные признаки заболевания. Окончательный диагноз выявляется только при биопсии стенки кишки. [13]. Учитывая локализацию патологического процесса в подслизистом и межмышечном слоях толстой кишки, адекватный забор материала для гистологического исследования при эндоскопическом исследовании затруднен. И даже при «полно стенной» биопсии результат не всегда достоверен. В связи с этим, пациенты с сегментарным поражением кишки и стертой клинической картиной до взрослого возраста доживают без поставленного диагноза [7, 8, 9].

Цель:

Продемонстрировать сложности в определении тактики при необходимости проведения реконструктивных вмешательств после ранее проведенных операций, особенно на фоне отсутствия адекватной медицинской документации.

Материалы и методы:

В нашу клинику поступил пациент О. 44 лет. Из анамнеза известно, что в течение всей сознательной жизни пациент страдал упорными и длительными запорами. Многократно обследовался, но диагноз был ему неизвестен. Когда пациенту было 13 лет ему в плановом порядке была выполнена резекция ободочной кишки. Точно зона резекции и характер операции не известны. В течение 25 лет чувствовал себя хорошо. В 2018 году по поводу с перекрута поперечно ободочной кишки с некрозом ее стенки была выполнена обструктивная резекция поперечно-ободочной кишки с формированием плоской одноствольной асцендостомы. Следует отметить, что у пациента имеется сопутствующая патология - демиелинизирующее заболевание ЦНС, проявляющееся вялым гемипарезом справа.

В клинику пациент поступил с настойчивым желанием закрыть колостому. При ирригоскопии и колоноскопии создавалось впечатление, что у пациента сохранен правый фланк толстой кишки и культя прямой кишки (Рис 1). С такими исходными данными мы и планировали операцию.

Планировалось наложение асцендо-ректоанастомоза.

При интраоперационной ревизии, к нашему большому удивлению, была обнаружена нисходящая ободочная кишка с выраженной стриктурой ректосигмоидного отдела не выявленная при дооперационном обследовании.

Однако при интраоперационной колоноскопии, которая выполнялась как через анус, так и в противоположном направлении, обнаружить просвет стриктурированного участка ректосигмоидного отдела не удалось. Выполнена гидравлическая проба, при которой наличие просвета кишки подтверждено.

В связи с несоответствием данных, полученных на дооперационном этапе с данными полученными в результате интраоперационной ревизии, встал вопрос о дальнейших действиях.

Интраоперационная находка в виде сохраненного левого фланка толстой кишки позволило нам отойти от предоперационного плана наложения десцендоректоанастомоза и попробовать восстановить кишечный пассаж через левый фланк толстой кишки. С одной стороны, такая тактика несомненно должна была улучшить качество жизни пациента, с другой – была опасна в связи с наличием стриктуры кишки ниже планируемого анастомоза. Наложенная ранее колостома позволило нам пойти на подобный риск. был наложен илеодисцендоанастомоз на расстоянии 50см от илеоцекального угла с сохранением асцендостомы. На рисунке показана схема реконструкции кишки на момент окончания операции по имеющимся на тот момент представлениям. (рис 3)

В послеоперационном периоде, кишечное отделяемое эвакуировалось как через стому, так и естественным путем через анус в равных объемах. Такая ситуация подтверждало сохранение пассажа кишечного содержимого через суженый участок кишки и позволила нам планировать дальнейшее закрытие асцендостомы.

Через четыре месяца пациент вновь обследован. По данным ирригоскопии определяется расширенная ампула прямой кишки и значимая стриктура ректосигмоидного отдела толстой кишки.

Пациенту выполнена колоноскопию при которой зная результаты интраоперационной ревизии и ирригоскопии при тщательном осмотре обнаружить просвет кишки не смогли. Однако о наличии просвета говорило присутствие в прямой кишке каловых масс. При дальнейшем исследовании эндоскоп заведен через асцендостому, проведен через подвздошную кишку, илеодесцендоанастомоз до зоны стриктуры. Через стриктуру проведена жесткая струна, которая обнаружена и фиксирована при ректоскопии. Выявлено, что у пациента имеется сообщение между ободочной и задней стенкой прямой кишки на 1 см выше анального канала, диаметром около 0.3 см.

Схематическое изображение эндоскопического исследования.

Встал вопрос — о закрытии стомы при наличии дистальной стриктуры и как это сделать?

При дополнительном и прицельном опросе пациента по косвенным признакам было предположено, что пациенту в 1993 году бала выполнена операция — низведение толстой кишки. Именно такая операция может объяснить настолько нетипичное расположение коло ректального соустья.

По данным МРТ малого таза: в полости малого таза прослеживается полостная структура округлой формы диаметром 10 см, с тонкой стенкой, с элементами гаустрации – расширенная ампула прямой кишки. По задней стенке данной полости распластана на протяжении 8 см суженая толстая кишка, соединяющаяся с полостью коротким каналом диметром около 3 мм. Между кишкой и полостью прослеживается однородная жировая клетчатка.

Данные об отсутствии в клетчатке между культей прямой кишки и низведенной толстой кишкой жизненно важных органов позволило нам запланировать и в дальнейшем выполнить малоинвазивную манипуляцию — наложение транс ректального колопроканастомоза

Рисунок

При данной манипуляции была выполнена полно стенная биопсия стенки кишки в зоне стриктуры. В дальнейшем получен ответ — изменения характерные для болезни Гиршпрунга. Данный диагноз в полной мере объяснил наличие расширенной паретичной культи ампулы прямой кишки и упорное течение заболевания у данного пациента.

В послеоперационном периоде дефекация у пациента стала происходить естественным путем через анус. Колостома практически не функционировала.

Через две недели выполнен следующий этап оперативного лечения. Разрезом окаймляющим колотому выделена и удалена оставшаяся часть восходящей ободочной кишки и дистальная часть подвздошной кишки.

Заключение

Данный диагноз вполне объясняет выбранный ранее объем оперативного вмешательства — низведение кишки с наложением колоректального анастомоза (операция Дюамеля), произошедший далее заворот поперечно ободочной кишки, расширившуюся культю прямой кишки.

Выбранная нами тактика позволила избежать широкой лапаротомии, тяжелой травматичной, длительной операции у соматически отягощенного пациеанта и максимально сохранить ему толстую кишку, а так же избежать осложнений связанных с длительным послеоперационным периодом.

Пациент выписан домой в удовлетворительном состоянии. Пассаж кишечного содержимого естественным путем до 3 раз в сутки.

Период наблюдения за пациентом на данный момент составил 2 года.

Выводы

1) Несоответствие интраоперационной картины и данных предоперационной диагностики, требует пересмотра операционного плана, и дополнительного обследования пациента в ходе оперативного вмешательства ( колоноскопия, рентгеноскопия). Таким образом реконструктивно восстановительные операции на органах брюшной полости необходимо выполнять в стационарах, имеющих не только достаточный опыт и квалификацию хирургов, но и должный уровень технического оснащения

2) В диагностике и лечении болезни Гиршпрунга у взрослых необходим мульти дисциплинарный подход для оптимизации процессов диагностики и лечения. Так же стоит подчеркнуть, что все же болезнь Гиршпрунга является патологией детского возраста и в клинической практике очень важна информация о проведенном оперативном лечении в детстве или младенчестве у пациентов с сегментарным поражением, которые дожили до сознательного возраста с минимальными клиническими проявлениями.

About the authors